서론: 피부에 발생한 이소성 폐조직(Cutaneous lung tissue heterotopia)은 Singer G. 등이 1997년에 어깨뼈의 피부에 발생한 이소성 폐조직을 보고한 후 전 세계적으로 보고가 없는 아주 드문 질환이며, 국내에도 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 흉벽 피부에 발생한 이소성 폐조직 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 환아는 재태 연령 39주2일, 출생체중 3,480 g으로 제왕절개로 출생하였다. 재태 연령 19주 경 산모의 골반 자기공명영상촬영에서 목 앞의 종괴가 발견되었으며 출생 시 복장뼈 자루(manubrium of sternum) 부근의 흉벽에 흑갈색의 4.2x3.5x1.0cm 크기의 육경으로 연결된 종괴가 관찰되었다. 종괴의 표면은 주름져 있었고, 그 밑으로 혈관으로 추정되는 구조물이 비쳐 보였으며 부드럽고 말랑말랑하여 육안적으로는 혈관종과 비슷하게 보였다. 흉부 전산화단층촬영에서 종괴는 복장뼈 자루 중앙을 가로지르는 두 개의 동맥과 정맥을 포함하고 있었으며 복장뼈와 심장 사이의 전종격동에도 흉벽의 종괴와 같은 양상의 1.1x2.3cm 크기의 종괴가 있었다. 종괴 내의 동맥은 속가슴동맥과 연결되어 있었으며 종괴는 혈관이 과다하게 형성된 소엽들로 구성되어 있었다. 생후 8일째 전신 마취 하에 종괴를 절제하였다. 종괴의 조직 검사에서 피부의 진피와 피하조직에 걸쳐 연골로 이루어진 기관지, 소기관지, 폐포로 구성된 이소성 폐가 관찰되었으며 폐분리증에서 관찰되는 중피세포층은 보이지 않았으며 피부에 발생한 이소성 폐조직으로 진단되었다. 환아는 현재 생후 1개월로 외래를 통해 추적 관찰 중이다. 결론: 저자들은 국내에서 아직 보고된 바 없는 피부에 발생한 이소성 폐조직 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.